您可曾聽過「胃腸道基質瘤」(Gastrointestinal stromal tumors,簡稱GISTs)這個名詞?早年診斷醫學不夠發達,多數罹患胃腸道基質瘤患者,被當成平滑肌肉瘤診治,但卻因為平滑肌肉瘤的治療藥物對於胃腸道基質瘤的治療效果有限,使得該疾病非常難以治療,甚至棘手到連醫師都束手無策。

台北馬偕紀念醫院血液腫瘤科林建鴻醫師表示,過去尚未出現胃腸道基質瘤這個名稱時,此疾病是被歸類在平滑肌惡性肉瘤中。因為胃腸道基質瘤主要的組織形態是紡錘狀細胞,在顯微鏡下的病理切片不容易與平滑肌肉瘤區分,所以早期都歸在同一類的胃腸道軟組織肉瘤。90年代末期,日本學者發現它與平滑肌肉瘤有很大的差異,胃腸道基質瘤主要是因為正常細胞裏面的KIT或PDGFR-α基因突變所造成。此後才慢慢開始瞭解胃腸道基質瘤,但也發現傳統化療藥物對胃腸道基質瘤幾乎沒有效果,所以早期除了靠手術切除外,病人只能聽天由命。

直到2000初期,發現一種用在慢性骨髓性白血病的標靶藥物-基利克(Glivec)其治療的成效很好。基利克除了作用在慢性骨髓性白血病的BCR-ABL上,還可以作用在KIT上面。因此國外開始嘗試將它使用在胃腸道基質瘤的治療上,也證實了它對胃腸道基質瘤的療效很好,結果使它成為轉移性胃腸道基質瘤的第一線使用藥物。在經過多年的藥物發展,胃腸道基質瘤近年出現新一代的標靶藥物-紓癌特(Sutent),不僅可以作用在KIT上面,並可針對具PDGFR-α基因突變的酪氨酸激酶接受體,抑制癌細胞增殖與成長,並且抑制血管的形成,使得癌細胞難以存活,目前屬於健保給付第二線藥物。當第一線藥物使用後腫瘤復發,代表腫瘤細胞出現抗藥性,可考慮轉換使用紓癌特。臨床研究發現,在這些第一線使用失敗的病患中,65%的病患在轉換使用紓癌特後仍能產生臨床效益。林建鴻醫師說,標靶藥物應用在胃腸道基質瘤治療後,確實提高三倍以上的存活率,如以轉移後的胃腸道癌症來看,胃腸道基質瘤的治療效果比治療效果仍不錯的大腸癌更好,即使是轉移的胃腸道基質瘤也有57個月的中位存活期。

根據台灣癌症登記資料庫顯示,胃腸道基質瘤每年約新增300多例,常發生在50歲以上的人,且男女罹病比例相等。林醫師強調,胃腸道基質瘤顧名思義較常發生在胃及小腸,其次是大腸及後腹腔等部位。而診斷上,醫師可從腫瘤發現的部位、影像變化以及腫瘤的生長特性來推斷是胃癌還是胃腸道基質瘤。胃腸道基質瘤與一般的胃癌及大腸癌等上皮癌症不太一樣,在生長特性中,胃腸道基質瘤會在局部長成很大的腫瘤,也很少有淋巴轉移;此外,如透過顯微鏡觀察腫瘤組織,胃腸道基質瘤以紡錘狀細胞為主,亦可進一步用免疫染色的方法來輔助判斷。胃腸道出血及腹痛是胃腸道基質瘤最常見的症狀,但由於不一定會造成出血症狀,且藏在胃腸道黏膜下方,如腫瘤不大,不太會造成不適的症狀被民眾自覺,以至於有些患者是因接受內視鏡檢查或開刀時才意外發現。

醫師補充,若接受過胃腸道基質瘤治療的病友,治療過程中不要擅自停藥,並需定期藉由各種影像醫學,如電腦斷層、超音波、正子攝影等檢查追蹤。醫師提醒,病患在服用藥物時勿食葡萄柚汁,也不建議病患吃素,應以完整均衡的飲食較佳,肉類及蔬菜水果皆攝取,病患才能有好體力去對抗腫瘤。

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