EMBA的小眼睛

日前，有一名16歲的洪姓少年，在7歲時被父母親發現走路怪怪且左側無力，之後出現肌張力不全現象，使得日常生活都需由他人協助，也無法上學，直到就醫接受深部腦刺激手術後，目前恢復狀況良好，能自行坐起及操作智慧型手機。

肢體不自主扭轉　恐是肌張力不全症作祟

安南醫院腦神經外科潘彥宏醫師表示，「肌張力不全症」是一種持續性的肌肉抽搐，而使肢體不自主扭轉的運動障礙，屬於罕見疾病的一種。在臨床的表現，主要以扭曲性的動作為本質，速度從緩慢纏繞性的手足徐動症，到快速扭動的舞蹈性或跳躍性動作都有，通常會因活動或緊張而加重，但靜止或休息狀態則減輕。

因此，患者經常會自找方法來減輕症狀，例如：手觸摸眼角、走路步履蹣跚卻能跑步或跳舞等，但也因為這些外在行為，常被誤會是精神病病人，不過醫師也提到，其實肌張力不全症的致病機轉，到目前為止仍不清楚。

肉毒桿菌毒　可針對局部進行治療

在治療方面，潘彥宏醫師表示內科服藥治療效果不明顯，因此，常會多種藥物混用，包括抗乙醯膽鹼、痙攣抑制劑、鎮靜劑、抗癲癇藥物、左多巴等。另對於局部肌張力不全症之治療，肉毒桿菌毒局部注射能改善7成以上的症狀，也無嚴重併發症，只是平均效果約3個月左右，需要反覆注射治療，所以費用不貲，病人經濟負擔很重。

但隨著醫學技術進步，目前對於原發性全身形的肌張力不全症，深部腦刺激術可利用腦部節律器發出的電刺激，來調節腦部不正常的活動訊息，控制運動症狀，達成治療目的，而此治療方式，也經常用來治療帕金森氏症，頑固型癲癇及其他動作障礙和神經精神功能異常疾病 。